Myopathie nécrosante auto-immune : chez l’enfant aussi

En 2021, des pédiatres et neurologues exerçant en Allemagne avaient publié le cas de deux enfants atteints de myopathie nécrosante auto-immune. Chez le premier, la maladie avait commencé à l’âge de huit ans par une faiblesse des muscles des ceintures (épaules, bassin). En huit mois, l’enfant n’était plus en capacité de monter les escaliers, ni de se relever de la position assise. Des difficultés à avaler (dysphagie), une perte de poids et une atteinte respiratoire étaient ensuite apparues. Pour le deuxième enfant, le déclin de la force des muscles des ceintures avait débuté à l’âge de neuf ans et était plus rapide, sur une période d’un mois seulement.

Avant tout, y penser

Dans les deux cas, une dystrophie musculaire d'origine génétique a d’abord été évoquée, avant que la présence d’autoanticorps spécifiques (anti-SRP ou anti-HMGCR) ne finisse par confirmer le diagnostic de myopathie nécrosante auto-immune. Tous deux ont reçu un traitement par corticoïdes associés à des médicaments immunosuppresseurs et des immunoglobulines en perfusions intraveineuses. Ces médicaments n’ont pas empêché l’installation d’un déficit permanent de la force musculaire, d’où l’importance de faire le diagnostic le plus tôt possible, afin de mettre en œuvre rapidement un traitement intensif. 

Une éventualité pas si rare

Une recommandation également partagée par les médecins d’un centre expert en Chine, dans une publication parue en mars 2025 : sur un total de 116 enfants et adolescents suivis par ce centre entre 2012 et 2024 pour une myosite, 55 étaient atteints d’une myopathie nécrosante auto-immune, soit près de la moitié ! C’est bien plus qu’estimé jusqu’ici, mais cette forte proportion serait propre à la population chinoise.
Dans cette nouvelle étude, la maladie a commencé à se manifester entre un et 17 ans, dans la grande majorité des cas par une faiblesse musculaire des membres ou par une augmentation des enzymes musculaires (CPK). À terme, le symptôme le plus fréquent était une faiblesse des muscles du cou et proximaux (épaules, hanches...). Six patients sur dix avaient des anti-HMGCR et deux sur dix des anti-SRP. Les autres n’en avaient aucun des deux (séronégatif). 
Un traitement associant de fortes doses de corticoïdes et différents médicaments immunosuppresseurs est parvenu à entrainer une rémission complète (force musculaire et CPK normalisés) ou partielle chez près de la moitié des 39 enfants et adolescents ayant participé à une étude de suivi. La rémission a été plus fréquente chez les patients séronégatifs ou ceux qui étaient positifs aux anti-HMGCR. 

Sources
Clinical Course, Myopathology and Challenge of Therapeutic Intervention in Pediatric Patients with Autoimmune-Mediated Necrotizing Myopathy
Della Marina A, Pawlitzki M, Ruck T et al.
Children (Basel). 2021 Aug 24;8(9):721. 

Pediatric Immune-Mediated Necrotizing Myopathy: A Single-Center Retrospective Cohort Study.
Wang Y, Yang M, Zhao Y et al.  
Pediatr Neurol. 2025 Mar